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Anemia sideroblástica acontece quando o ferro não é utilizado corretamente para produzir hemoglobina
Anemia sideroblástica é uma condição em que o ferro não é utilizado adequadamente para a produção de hemoglobina, proteína cuja principal função é o transporte de oxigênio.
Quando isso acontece, o ferro pode se acumular nas células do sangue (glóbulos vermelhos) gerando a aparência de um anel ao redor do núcleo da células, isso é chamado de sideroblasto.
Os sideroblastos são eritroblastos atípicos e anormais com grânulos de ferro acumulados nas mitocôndrias que circundam o núcleo. Normalmente, os sideroblastos estão presentes na medula óssea e entram na circulação depois de amadurecerem em um eritrócito normal.
A presença de sideroblastos por si só não define a anemia sideroblástica. Apenas o diagnóstico de sideroblastos anelares (ou anelados) caracteriza a anemia sideroblástica.
O ferro acumulado que gera sideroblastos e a falta de hemoglobinas podem interromper a passagem plena do oxigênio no corpo.
Sem oxigênio suficiente, os órgãos do corpo humano, como o cérebro e o coração, começam a trabalhar com menos eficiência, isso gera sintomas da anemia e consequências maiores a longo prazo.
Sintomas
Os sintomas da anemia sideroblástica podem incluir:
- Fadiga;
- Fraqueza;
- Sensação de coração batendo forte ou acelerado;
- Falta de ar;
- Dor de cabeça;
- Dor no peito;
- Irritabilidade;
- Pele pálida;
- Baço ou fígado aumentados.
Causas da anemia sideroblástica
As causas da anemia sideroblástica podem estar ligadas a problemas na medula óssea, ser hereditária ou adquirida. Dentre as causas da anemia sideroblástica, se destacam essas:
Anemia sideroblástica hereditária
- Anemia sideroblástica congênita, ligada ao cromossomo X (ASLX);
- Anemia sideroblástica causada por mutações no gene SLC25A38 (segunda causa mais comum);
- Associada à Síndrome de Wolfram (distúrbio genético).
Anemia sideroblástica adquirida
- Alcoolismo crônico (causa mais comum);
- Condições inflamatórias: artrite reumatoide;
- Intoxicação por chumbo ou zinco;
- Uso de remédios como cloranfenicol, cicloserina, isoniazida;
- Anemia hemolítica;
- Deficiências nutricionais de cobre ou vitamina B6, especialmente em síndromes de má-absorção;
- Doenças autoimunes como lúpus eritematoso sistêmico e hipotireoidismo autoimune;
- Hipotermia e hemodiálise.
Idiopática
Idiopático quer dizer que a origem da doença não pode ser determinada. Em alguns casos, a anemia sideroblástica pode ser idiopática.
Doenças da medula óssea
A anemia sideroblástica também pode ocorrer de forma secundária a outras doenças da medula óssea, incluindo:
- Mielodisplasia ou síndrome mielodisplásica;
- Mieloma;
- Policitemia vera;
- Mielosclerose;
- Leucemia.
Diagnóstico
A anemia sideroblástica é diagnosticada quando há cinco ou mais grânulos de ferro em formato de anel em torno das mitocôndrias.
Mas, além disso, há suspeita de anemia sideroblástica quando há níveis elevados de ferro associados a síndromes malabsortivas, alcoolismo, histórico familiar de anemia, doença na medula óssea, inflamação crônica, trabalho com exposição ao chumbo ou zinco, entre outros.
Para identificar a anemia, pode ser feito um hemograma completo que testará os níveis de glóbulos vermelhos, hemoglobina e outros indicadores de saúde do sangue.
Se o hemograma apresenta resultados anormais, é feito um teste conhecido como esfregaço de sangue. Nele, uma gota de sangue é tratada com uma coloração especial que ajuda a identificar doenças ou distúrbios sanguíneos específicos, revelando inclusive os sideroblastos em anel. Outros exames de sangue, de medula óssea e biópsia podem ser solicitados também.
Tratamento
O tratamento da anemia sideroblástica é definido de acordo com a causa – podendo ser herdada ou adquirida. Quando a anemia é adquirida, é feita a remoção da toxina, como o ferro. Nesse caso, injeções de alguns medicamentos podem ajudar o corpo a se livrar do excesso de ferro.
Outra opção é a flebotomia terapêutica (retirada de uma quantidade de sangue) que também pode ser usada para gerenciar a sobrecarga da substância. Se foi uma medicação que causou a anemia, interrompe-se o uso e busca-se outro tratamento.
Em boa parte dos casos, seja a anemia herdada ou adquirida, o tratamento pode envolver o uso de piridoxina (vitamina B6). E nos quadros mais graves pode ser necessária a transfusão sanguínea ou o transplante de medula óssea e células-tronco.
Além desses fatores, é importante que os indivíduos com anemia sideroblástica evitem suplementos que contenham zinco e cortem o álcool. Os cuidados e o acompanhamento médico devem ser regulares para garantir um bom tratamento.
